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Hypogonadotroper Hypogonadismus:
Defekte gonadotrope Stimulierung testikulärer Funktionen


Dem kongenitalen hypogonadotropen Hypogonadismus (CHH) liegt eine Störung im Bereich der hypothalamisch-hypophysär-gonadalen Achse zugrunde. Klinisch lassen sich ein mit An- oder Hyposmie (Kallmann-Syndrom) im Zusammenhang stehender und ein isolierter (idiopaticher) hypogonadotroper Hypogonadismus unterscheiden. Infolge fehlender hypothalamischer Gonadotropin-releasing-Hormon (GnRH)-Freisetzung bzw. durch eine gestörte GnRH-Wirkung in der Hypophyse sind die Spiegel an Follikel-stimulierendem Hormon (FSH) und Luteinisierungshormon (LH) erniedrigt, so dass sowohl die Spermatogenese ausbleibt als auch die Testosteronproduktion deutlich supprimiert ist. Als Leitsymptom bei CHH gilt die ausbleibende Pubertät. Bedeutsam ist daher das frühzeitige Erkennen der Krankheit und die rechtzeitige Einleitung der Hormonsubstitution. Bei Männern mit CHH ist die langfristige Substitution mit Testosteron erforderlich [1–3].


Störung übergeordneter Regulationszentren

Ausbleibende pubertäre Entwicklung als Leitsymptom
Kallmann-Syndrom
Rechtzeitiges Einleiten der Testosteronsubstitution wichtig
Literatur:
[1] Karges B, Neulen J, de Roux N, Karges W, 2012 Genetics of isolated hyüoganodotropic hypogonadism: role of GnRH receptor and other genes. Int J Endocrinol doi:10.1155/2012/147893
[2] Young J. 2012. Approach to the male patient with congenital hypogonadotropic hypogonadism. J Clin Endocrinol Metab 97:707-718.
[3] Mitchell AL, Dwyer A, Pitteloud N, Quinton R, 2011. Genetic basis and variable phenotypic expression of Kallmann syndrome: towards a unifying theory. Trends Endocrinol Metab 22:249-258.
[4] Salenave S, Trabado S, Maione L, et al. 2012. Male acquired hypogonadotropic hypogonadism: diagnosis and treatment. Ann Endocrinol (Paris) 73:141-146.
[5] Ojeda SR, Lomniczi A, Mastronardi C, et al. 2006. Minireview: the neuroendocrine regulation of puberty: is the time ripe for a systems biology approach? Endocrinology 147:1166-1174.
[6] Laitinen E-M, Tommiska J, Sane T, et al. 2012. Reversible congenital hypogonadotropic hypogonadism in patients with CHD7, FGFR1 or GNRHR mutations. PLoS One 7:e39450.

 Februar 2013 Drucken Autor: jfs