Dem kongenitalen hypogonadotropen Hypogonadismus (CHH) liegt eine Störung im Bereich der hypothalamisch-
Störung übergeordneter Regulationszentren
Die Laborwerte bei hypogonadotropem Hypogonadismus sind relativ eindeutig mit einem sehr niedrigen Spiegel an Testosteron und niedrigen bis niedrig normalen Spiegeln an Gonadotropinen und Inhibin B. Bei dieser Konstellation lässt sich ein primärer Hypogonadismus ausschließen.
Für die normal verlaufende Pubertät und die Entwicklung der reproduktiven Funktion ist die
regulierte Freisetzung und Wirkung von GnRH erforderlich.
Hierbei übernimmt der GnRH-
Dem Kallmann-
Bei einem Teil der Patienten mit hypogonadotropem Hypogonadismus (8% beim Kallmann-
Besteht bei Patienten mit isoliertem hypogonadotropen Hypogonadismus oder Kallmann-
Patienten mit CHH leiden massiv unter Testosteronmangel bzw. auch dem
daraus resultierenden Estrogenmangel. Beide Sexualhormone sind essentiell für die Ausreifung des Skelettsystems.
Ihr Mangel führt dazu, dass sich die Epiphysenfugen nicht schließen und es zu eunuchoidem Hochwuchs kommt. Ferner
ist bei solchen Patienten das Skelettsystem nur unzureichend ausgereift und mineralisiert, so dass sich schon in
jungen Jahren eine Osteoporose entwickeln kann, die unter Umständen bereits im Alter von 30 bis 35 Jahren zur
Invalidisierung führt.
Im Allgemeinen ist bei Patienten mit CHH die langfristige Substitution mit Testosteron erforderlich. Hierdurch
werden – wie bei allen hypogonadalen Männern – unter anderem die Knochengesundheit wie auch
der Glukose- und Fettmetabolismus geschützt.
Februar 2013 | Autor: jfs |